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1.病理生理

(1)肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见;(2)室间隔缺损;(3)主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上;(4)右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

2.临床表现

(1)青紫：紫青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成，青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等毛细血管丰富的部位明显;

(2)缺氧发作：2岁以下的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外;

(3)蹲踞现象：蹲踞是法洛四联症患儿活动后常见的症状，蹲踞时一方面下肢屈曲受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，可使肺血流量增加;另一方面下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂时得以缓解;

(4)杵状指(趾)

(5)体征：胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，以第3肋间最响，肺动脉第二心音减弱或消失;

(6)并发症：脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎;

(7)X线显示有“靴型心”。

3.护理要点

(1)休息：恢复心功能的重要条件;

(2)饮食：给予清淡易消化饮食，控制钠盐摄入;

(3)预防血栓：给予充足水分;

(4)缺氧发作时：置患儿于膝胸卧位，吸氧。

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