一、概念

包含四个基本病理解剖改变：右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚。

二、临床表现

1、症状

紫绀与蹲距：紫绀为主要症状，大多数出生后3-6个月出现，且在哭闹和活动后加重，平静时减轻。蹲距的表现为：行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸，使肺循环血流增多，发绀好转，是TOF的特征性姿态，

缺氧性晕厥：重症患儿出生后即出现呼吸加快，呼吸困难，喂养困难。活动或哭闹后加重，甚至晕厥和抽搐。

严重的成人患者可发生大咯血。

2、体征

小儿患者可发育差，口唇指趾发绀。大儿童及成人可出现杵状指（趾）。胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，狭窄越重者，杂音越轻，甚至完全消失，一般不伴有收缩期震颤。肺动脉瓣区听诊区第二心音减弱甚至消失。

三、诊断

结合病史、症状及体格检查后，可做出初步诊断；确诊必须经过超声心动图。

四、治疗

1、手术适应症

（1）出生3月以内无明显症状的患儿，可于出生后6-12个月进行根治手术。

（2）出生3月以内出现严重症状患儿，可先行姑息手术，再于第1次术后12个月后行根治手术。

具体是否具备手术条件，采用何种手术方式，需完善心脏多排增强CT方可确定。

2、内科治疗

（1）可间断给患者吸氧，每日至少2次；

（2）对红细胞增多症患者，应鼓励适当多饮水，以降低血液粘稠度，防止脑梗塞；

（3）反复晕厥发作者，应加强供氧，必要时使用适量β受体阻滞剂；

（4）缺氧发作时，加强供氧，使患者处于胸膝位，适当补液治疗，必要时使用适量β受体阻滞剂。

五、手术结果

及时有效的根治手术，多数可收到满意效果。对于月龄小、低体重以及部分重症TOF，仍存在一定死亡率。且肺血管发育越差，左心室越小，手术风险越大，术后出现严重并发症的可能性加大。