⊙作者/张科

⊙单位/三二〇一医院功能科超声室

我们都知道，法洛四联症（TOF）的典型超声征象包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室壁肥厚以及肺动脉狭窄，然而，这是出生后的典型表现。

在产前，胎儿TOF与产后存在某些差别。其中，右室流出道或（和）肺动脉狭窄在孕早期可不明显，而只表现为内径变小，随孕周增加可逐渐严重甚至闭锁，肺动脉闭锁是TOF的极端形式（极型）。另外，胎儿期右室壁肥厚表现也不明显，常为继发性，仅出生后发生。

由于胎儿时期左右心室压力差不明显，一般不会录得肺动脉高速血流。

故而胎儿TOF的超声征象为：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道或（和）肺动脉内径变小。

另外，胎儿TOF心腔大小通常无改变，而动脉导管内血流方向可右向左、左向右或双向分流，血流方向在一定程度上反应了肺动脉狭窄的严重程度。

接下来我们一起来看一个病例。

孕妇28岁，G2P0，孕15周患感冒，未用药，孕27+3周来我院行产前Ⅲ级超声检查时发现胎儿心脏异常。

超声资料

图1四腔心切面示心腔大小及心胸比例未见异常，室间隔膜部回声连续中断

图2左室流出道切面示主动脉根部增宽，室间隔膜部回声连续中断，其间见过隔血流（白色箭头），主动脉骑跨在左、右心室之间，呈「Y」字形，左、右心室内血流进入主动脉

图3右室流出道切面示右室流出道及肺动脉内径变小，室间隔膜部回声中断，其间见过隔血流（红色箭头）

图4左右室流出道示室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道及肺动脉内径变小

图5三血管气管切面示肺动脉和主动脉内径不成比例，肺动脉明显小于主动脉，但位置关系正常，交叉关系存在

医院检查，同样诊断为法洛四联症。患者决定终止妊娠，但未能尸检。

个人体会

胎儿心脏左室长轴及心底短轴切面（左、右室流出道切面）可以观察到室间隔膜部缺损、主动脉骑跨、右室流出道或（和）肺动脉内径变小，结合其他切面排除其他畸形可能性即可诊断为TOF。

经动脉导管的血流方向根据肺动脉狭窄的严重而异，可右向左、左向右或双向分流。逆向的动脉导管血流是严重右室流出道梗阻的间接征象。

动脉导管内反向血流可经动脉导管弓长轴切面或三血管气管切面显示，然而由于肺动脉很细，动脉导管弓长轴很难获得，而三血管气管平面相对更容易获得，且此切面可非常直观显示导管内血流与主动脉弓内血流方向相反。

鉴别诊断

主要需要与永存动脉干鉴别。

由于肺动脉内径非常细，通常难以显示，或靠近粗大的主动脉壁旁，容易将其误认为是肺动脉发自共同动脉干，而误诊为永存动脉干。

鉴别点：三血管气管切面显示出导管内反向血流提示肺动脉严重狭窄或闭锁，而永存动脉干则无动脉导管反向血流。或者，仔细观察辨别主动脉与肺动脉之间的解剖关系。

参考文献

[1]贾译清.临床超声鉴别诊断学[M].江苏:江苏科学技术出版社.,-.

[2]李治安.胎儿超声心动图使用指南:正常和异常心脏[M].天津:天津科技翻译出版公司.,-.

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⊙学术主编/刘德泉

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