法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。

四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

临床上手术治疗有以下几种方法：

1.四联症矫正术

仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。

出院后注意事项

1、日常生活：

（1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。

（2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等，应停止活动休息。

（3）洗澡：伤口脱痂后即可。

（4）出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全，医院就诊，以获得帮助。

2、术后刀口及疼痛：

术后1—3个月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口，如有局部红肿、隆起等，可找医生治疗。

3、口服药物：

出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。

以下是常用药的注意事项

（1）强心药物（地高辛）：多数患者出院后需服用一段时间的地高辛，应每天数一下脉搏，如明显减慢，应就诊。

（2）利尿剂：服用期间应按医嘱抽血查电解质，以免低钾等电解质紊乱。

（3）补钾制剂：可餐后服用，以避免胃肠道刺激。

（4）其他药物，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量。

复查

出院一个月最好复查一次。复查内容包括超声心动图、心电图、胸片等检查。出院后3～6个月再复查一次，以了解康复情况，确定下一步的康复或学习、工作计划。病情有变化时及时复诊。

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