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胎儿时期心室漏斗部间隔发育旋转不良形成法洛四联症（tetralogyoffallot，TOF）。主要有四种病理解剖改变：右心室流出道狭窄、主动脉右移骑跨、心室间隔缺损和右心室肥厚。

1.症状及体征

患儿出生时症状可不明显，随年龄增长出现发绀，常为全身性，并进行性加重。活动耐力减小，稍活动即呼吸困难，发绀加重。部分患儿有缺氧发作史及蹲踞现象。

心脏大小多正常。胸骨左缘第2、3、4肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音，有时伴有收缩期震颤。肺动脉瓣第2音减弱。指、趾呈杵状改变，甲床发绀明显。

2.实验室检查（1）X线检查：

心外形成典型的靴状，肺动脉段凹陷或平直，心尖圆钝上翘。肺门血管细少，肺野透亮度增高。

（2）心电图检查：

电轴右偏，右心室肥厚，右心房肥大。

（3）超声心动图检查：

可见主动脉根部位置前移，骑跨于室间隔之上。肺动脉发育不良，可累及肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉直至分支肺动脉。右心室流出道肌束增生肥厚造成肌性狭窄。常可探及巨大的嵴下型VSD。

（4）心导管检查：

大多数TOF患儿经超声心动图检查即可确诊，一般不需要心导管检查术。合并肺动脉严重发育不良，对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以了解肺血管发育情况，供选择手术方法参考。

1.手术指征

本症自然转归较差，所有患儿均需手术治疗，治疗效果满意。对发绀严重，缺氧发作频繁的病例应尽早施行手术治疗，可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手术。

2.治疗方法

根治手术需在低温体外循环下施行，手术方法包括解除右心室流出道狭窄，采用人造血管补片及自体心包片分别修补，加宽右心室流出道及肺动脉，补片修补VSD。对于肺血管发育极差的患儿，可施行姑息手术治疗，即在大的主动脉与肺动脉之间建立通道以增加肺血流量，以缓解症状并可促进肺血管的发育，为Ⅱ期根治手术做准备。

图文改编自：

《医院诊疗常规》

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