作者小明编辑桉叶糖

在之前的一篇推送中，我们详细讲述了心脏的胚胎发生，以及常见先天性心脏病（如房缺、室缺、法洛四联症）的形成原因。本文则为大家带来了一个并不常见（发病率仅为0.-0.09/），但在小儿心外科的发展历史中具有里程碑意义的疾病——Double-outletrightventricle(DORV)——右室双出口。

定义Definition

右室双出口（DORV）是指由异常心室动脉连接而造成的一系列心脏病变，其中主动脉根部和肺动脉完全或绝大部分起源于“右室”（实际只是具有右室形态学特征的心室，因为在大多数案例中，患儿存在左室发育不全）。室间隔缺损（VSD）常合并出现，但并非在所有案例中都有。

这一定义制定故意很宽泛（deliberatelybroad），让每个医师自己决定是否大血管“绝大部分”（多数认为至少大于50%的主动脉根部）起自右心室。在这一定义的含义中，DORV可以是单心室或双心室，或合并各种类型的房室连接和心房排列异常。

病因Etiology

在之前的那篇推送中，我们谈到了心脏的胚胎发育。其中，主、肺动脉的位置关系是由心球嵴和动脉干嵴经过一次°旋转，最终形成螺旋形的主肺动脉隔而决定的。二者正常的位置应为肺动脉在前，主动脉在后。

Figure1Normalrelationshipofthegreatarteriesandpositionofthevalves

历史上，DORV被认为是由于心球嵴和动脉干嵴没能正常螺旋导致的。然而，最新的研究表明，原始右心室在形态学上实际就是一个DORV，如果动脉圆锥的主动脉侧向二尖瓣移位不完全，这种DORV解剖特征就会持续存在。

后面讲到本病的分类时还会具体介绍DORV的很多种亚型，从这些亚型中也可以看出，它的发生发展是一个连续的过程。这个过程停滞在任何一步，都会造成不同的疾病：可以是DORV，可以是法洛四联症，也可以是大动脉转位。这些差异的存在导致了多年以来在DORV的定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

历史回顾HistoricalReview

直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为是TGA的一种类型。

年Vierordt用“部分大动脉转位（partialtransposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。

年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simpletransposition）”，其实就是目前命名的DORV。

年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA的重新分型中去除。

年Taussig和Bing描述了一例“主动脉完全转位合并肺动脉左位”的病例。年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bingheart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD。因此，对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。

年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在年，Witham发表文章正式介绍了“右室双出口”这个名词，并沿用至今。

另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（doubleoutletleftventricularDOLV）”，并在年得到Paul等的证实。

分类Classification

DORV最早的分型方法是Neufeld等于年基于以下三个原则建立的：

1、VSD和室上嵴（cristasupraventricularis）的关系；

2、VSD相对于大动脉的位置关系；

3、是否存在肺动脉狭窄。

年Lev等首次根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV。

年，VanPraagh等人正式建立了当前最为广泛应用的分类基础：

DORV合并主动脉瓣下VSD(DORVwithasubaorticVSD)

DORV合并肺动脉瓣下VSD(DORVwithasubpulmonaryVSD)

DORV合并双动脉相关VSD(DORVwithdoubly-







































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