讲座回顾先心病法洛四联症的认识和治疗问
重要提示 先心管家已开通的绿色就诊手术通道,您可以联系先心管家(jia02)预约。 个人简历 郭建军,医学博士,副主任医师,医院心脏外科主任、陕西省小儿心脏病诊疗中心常务副主任、“中国-加拿大”肺动脉高压治疗中心中方负责人。 目前为止完成各类心脏手术八千余例,手术成功率98.5%以上,个人年手术量例以上,病种涵盖先心病、冠心病及风心病各类心脏疾患,尤其擅长婴幼儿复杂先心病的手术治疗。 执业经历 年考入第四军医大学六年制医疗系本科。年本科医院心脏外科攻读硕士学位,参与临床工作。医院心脏外科攻读博士学位,参与临床工作。年开始任住院总医师,年-年10月任主治医师,历经婴幼儿组、瓣膜组、大血管组及心衰治疗组。医院期间十年,参与各类手术1余例,主刀手术余例。 年10月-5年5医院心脏外科,科室副主任,医院心脏外科及CICU,使医院年手术量从0达到余例。 5年-医院医院心脏外科,科室副主任,婴幼儿组组长,“陕西省小儿心脏病诊治中心”常务副主任,“中国-加拿大肺动脉高压诊治中心”中方负责人。医院期间参与手术余例,主刀各类手术0余例,其中婴幼儿手术1余例。 年-医院心脏外科,科室主任,负责组织小儿先心病国际研讨会二次,国内小儿先心病研讨会四次,基层医师先心病学习班八次。 外出学习经历 先后在西北地区率先开展一系列高难心脏外科手术,效果良好。如: 新生儿(19h)大动脉转位(D-TGA,L-TGA)调转手术(Switch)(首例) 新生儿(21d)完全肺静脉异位引流(TAPVC)矫治手术(首例) 新生儿(12d)心脏肿瘤切除术(首例) 儿童(1y7m)二尖瓣置换术(年龄最小、体重最轻) 儿童(5y)主动脉瓣成形手术(首例) 儿童主动脉ROSS手术(首例) 婴幼儿单心室分隔术(首例) 大动脉转位或右室双出口合并右室流出道狭窄的双调转手术(DoubleSwitch)(首例) 大动脉转位或右室双出口合并右室流出道狭窄Nikaidoh手术(首例) 大动脉双根部调转手术(DRT)(首例) Senning﹢DRT手术(首例) 改良REV手术(首例) 婴幼儿多发性室间隔缺损合并肺动脉高压的外科杂交手术(Hibrid)(首例、数量最多) 非体外循环下Hemi-Fontan手术(首例) 非体外循环下Fontan手术(首例) 婴幼儿(6m)Eberstein畸形矫治术(年龄最小) 右心发育不良及单心房、单心室疾病的全腔-肺动脉连接类手术 肺动脉闭锁(PA)根治及杂交右室双出口(DORV)的Rastelli手术 三尖瓣闭锁全腔-肺动脉连接类手术 大动脉转位(D-TGA,L-TGA)调转手术(Switch)连续余例,死亡率4%(国内领先) 法乐氏四联症根治术(2m-54y)连续6年余例无死亡(国内领先) 右室双出口根治术(6m-27y)连续6年70余例无死亡(国内领先) 曾为出生仅19小时,体重1.5kg的完全性大动脉转位(TGA)患儿成功施行动脉调转手术(Switch手术),现患儿生长发育正常,是目前西北地区接受心脏手术的患儿中手术年龄最小、体重最轻、效果最好的心脏手术患者 外出参观经历 沈阳军区总院心脏外科(,,各一个月)张仁福主任 济南军区总院心脏外科(5,一周)王玉亮医师 医院心脏外科(6,一周)贾兵主任 医院心脏中心(6,一周)刘中民主任 南京军区总院心脏外科(,一周)李德闽主任 医院心脏外科(,2天)莫绪明主任 医院心脏外科(,2天)王东进主任 医院心脏外科(,2天)王继琛副院长 深圳孙逸仙医院(,1天)自行 医院心脏中心(,1天)贾国良、朱洪玉主任 武汉亚洲医院心脏中心(,1天)郑萍主任 美国霍普金斯大学HopkinsHospital机器人研发中心范雄林教授 美国华盛顿NavyHospital心脏中心及加护病房HungFongdoctor 美国国立卫生研究院(NIH)病原微生物研究中心雷迎峰教授 医院心脏中心心脏外科Tomas.Spray主任 美国斯坦福大学医学院Jim.Wang(王锦)教授 美国迈阿密大学眼遗传生理研究所王高峰、卢春荣助理教授 科研成果 发表论文十余篇(英文原版2篇,SCI一篇)。国际级学术会议大会发言两项,国际及国内大会参加若干。负责省部级科研课题三项,参与两项。作为主要参与者与实施者的军队九五指令课题获得国家科技进步一等奖(刘维永)。独立获得发明专利一项。 带教国内进修生、本科生、硕士生二十余名,其中两人考取硕士,两人考取博士;香港理工大学医学院及英国伦敦大学医学院暑期实习生(华裔)各一名。 负责接待国外专家包括:德国柏林心脏中心翁渝国副院长;澳大利亚Monash大学医学院心脏外科Goldstein教授;加拿大渥太华总院实验中心主任Stewart.Duncan教授、Mei.ShirleyCEO。 郭建军主任:的朋友们大家好,医院心脏外科的郭建军医生。上次我们一块儿认识了室间隔膜部瘤的一些问题,今天我们将进一步了解,有关「先心病法洛四联症的认识和治疗问题」。 1什么是法洛四联症?郭建军主任:先心病几种最常见的分类方法,包括紫绀型先心病和非紫绀型先心病。我们今天探讨的法洛四联症,就是其中一种患儿最常见的先天性心脏病。它的发病率占先天性心脏病的7%~10%。患儿一般在一岁以前,因为缺氧发绀而被察觉。 法洛四联症的解剖主要包括四个问题,第一是肺动脉狭窄,第二是室间隔缺损,还有主动脉骑跨及右心室肥厚。这四种畸形常常联合一起发生,所以我们称之为法洛氏四联症。 法洛氏四联症根据临床症状又分为轻型、中度和重度的法洛氏四联症。分类方法有很多标准,最常见的是以肺动脉发育的程度,来区分严重程度。 从这张图我们看到,左侧是正常的心脏,可以看到红色的血从左心室到主动脉,蓝色的血从右心室到肺动脉。右侧解剖图显示的是法洛氏四联症的畸形。 我们可以看到在左心室和右心室之间,有一个室间隔缺损;主动脉有一部分骑跨在室间隔的上缘上;同时在2的地方,肺动脉的整个口径,包括肺动脉瓣、主肺动脉、或者瓣下、基数都有狭窄;第四点,因为这个肺动脉的狭窄,包括室间隔缺损的分流,导致右室心腔的压力增高,引起右心室肥厚和梗阻。 2如何早期发现法洛四联症?郭建军主任:很多家长最关心的问题,是如何才能在早期发现宝宝是否患有法洛四联症。因为大部分家属对这方面的医疗知识比较缺乏,等意识到有这种疾病的时候,患儿的病情可能已经被耽误了。所以早期发现法洛四联症很关键。 一般来讲,患儿出生以后,可能出现的早期症状是缺氧引起的青紫。特别是在口唇,甲床,眼球结膜这些部位,孩子哭闹时会加重。当患儿稍微大一些可以步行的时候,由于体力活动时缺氧的影响,患儿经常会出现喜欢蹲踞。一部分患儿因为长期缺氧,到了一定年龄后,手指、脚趾端出现类似鼓槌样膨大,我们称为“杵状指(趾)”。如果出现以上这些症状,家长应该怀疑小孩是不是有先心病法洛四联症。 郭建军主任:下面左边这张图可以看到,左侧正常手指和右侧患有紫绀型先心病的手指对比。紫绀型先心病会出现指端整个末端的庞大、指甲的变形。右边这个图里的孩子是一个典型的蹲踞体位,还有一种俯卧位,也能够减轻她的缺氧。 什么是青紫、发绀?郭建军主任:我们常说的这种青紫或者发绀,是因为皮肤表面血管出现脱氧的血红蛋白而呈现青色,使皮肤带有青色的症状。发绀的部位可以在手指,包括指甲和其他四肢部位,称为“末梢性的紫绀”;或者是在口唇及面部,称为“中心性的紫绀”。 为什么先心病有的青紫,有的没有青紫?郭建军主任:我们知道,先心病的可分为非发绀型和发绀型的两大类。一般来讲,非发绀型的常见先心病,包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,这些先心病患儿平时不会出现缺氧引起的青紫。只有当剧烈运动、哭闹、或者是闭气的时候,才会出现暂时性的缺氧引起的青紫。 常见的发绀型的先心病包括肺动脉狭窄,法洛四联症,肺动脉闭锁等,这类患儿即使在平静、安睡的时候,也会出现这种持续性的青紫。 右边的图从手的大小可以看出,这是个月龄不大的患儿。他末梢的紫绀已经非常严重,出现了杵状指。而下图看到的这个患儿,安静的情况下,口唇紫绀已经非常重。这不是一般的青紫,而是重度的缺氧了。 发绀就意味着有先心病?郭建军主任:很多家长发现小孩有青紫的表现,医院就诊,怀疑孩子有先心病。其实发绀不一定就是有先天性心脏病。有一些其他疾病也可引起发绀症状,比如说肺部的疾病,像肺炎、肺气肿,肺结核等。呼吸道阻塞也可引起缺氧发绀。心力衰竭,动脉和静脉阻塞,这些疾病也可引起发绀。 正常的婴幼儿皮肤表浅处静脉也会出现发绀,这是正常的生理现象,家长不用担心。可以用一个方法来判断:不单纯地看某个特定部位是否存在发绀,而要综合判断。比如说口唇、手指、比唇沟等处结合来看。因为先天心脏病引起的发绀都是中央型的,也会波及到全身各处的表浅部位。 郭建军主任:法洛四联症有些患儿还会有一些其他的并发症,比如常见的缺氧发作。这类患儿因为哭闹或是其他因素的刺激,比如输液、扎针,引起哭闹后导致整个右室流出道肌肉发生痉挛或者收缩,进一步加重了狭窄程度,导致缺氧加重,出现缺氧发作症状。 一部分患者通过休息或者口服药物来缓解缺氧发作。一部分患者的缺氧持续发作,不能通过药物来缓解,就有可能需要急诊手术。 由于法洛四联症长期缺氧,到了一定年龄后,会出现其他的一些并发症。比如说有出血倾向,容易出血,包括皮肤,牙龈等部位。还有一部分患儿会出现肺炎,但是这种患儿和左向右分流的先心病患儿引起的肺炎相比,发生率不会太高。 长期缺氧以后,患儿出现一种代偿性的血红蛋白增高,血球压积会变高。这种情况下会引起一系列的症状,比如说增加了心内膜炎的机率,形成血栓,引起脑部血栓、脑部脓肿等。到了一定程度以后,由于整个肺血管发育比较滞后,左心的发育也比较滞后,会引起进一步的心力衰竭或心功能不全。 3确诊法洛四联症要做哪些检查?郭建军主任:家长通过日常的观察,怀疑患有法洛四联症以后,医院做一些专业的体检。比如说胸部的X光片,心电图、心脏的超声以及心导管照影检查。通过这些检查可以进一步明确,法洛四联症的程度以及表现。特别是了解一下肺动脉的发育情况,以及有无冠状动脉畸形等,对手术方案的选择是很重要的。 右边的胸部X光片可以看出,这个患儿是个比较典型的法洛四联症。我们可以看到他的心影跟正常的心脏是不一样的,好像一个靴子一样,心脏的腰部比正常的心脏要塌陷。而左心室比一般孩子的心脏要小一些,右心室要肥厚、大一些。整个心脏看起来像靴子一样,我们叫“靴型心”。同时通过肺可以看到,肺血管影比较浅,说明整个肺血管床、肺血的灌注是不够的,发育比较差。 4法洛四联症的手术方法和时间郭建军主任:接下来我们讲大家最关心的问题——如果一个孩子确诊法洛四联症,那什么时间做手术、用什么方法做最合适。 总体来讲,我个人的观点是,无论法洛四联症还是其他的先心病,一定要有“个体化的治疗方案”。也就是说同一种病,它的手术方法和时机都不尽相同,应根据患者本身的检查结果(数据)来决定应该采取哪种方法、在什么时候做手术。 一般来讲,法洛四联症的手术方法分几种。第一种叫减状手术,也叫姑息或改良手术。这一类患儿,往往肺动脉发育比较差,具体来讲就是主肺动脉、左右肺动脉,包括肺内的一些分支肺动脉血管,发育都比较差,导致肺血管的吞吐能力、也叫肺血管床的容纳能力比较差。此时如果做了根治手术,那么整个肺血灌注出来以后,它自己容纳不了,患儿的手术效果会非常差。 这时我们一般采取分期手术。第一期先做一些分流手术,通过体肺分流,通过体动脉到肺动脉的分流,提供更多肺血的灌注,促进肺血管床的发育。到了一定时间以后,经过相关检查,发现肺血管口径、肺血管床的大小都已经达到了根治的标准,再进行根治手术。 目前这种手术最常见的是BT分流手术,就是通过主动脉到主肺动脉,或者是右肺动脉和左肺动脉之间,进行人工血管的搭桥。将主动脉的血液引入肺动脉,改善缺氧,促进肺动脉发育,为下次根治手术做准备。 郭建军主任:第二种就是根治手术,可以一期根治也可以分期根治。就是肺动脉发育良好、或者经过第一期分流手术,准备条件不错的患儿,可以进行根治手术。手术同时纠正肺动脉狭窄,修补室间隔缺损,矫正主动脉骑跨,以及右心室肥厚基数的解除。经过根治手术以后,大部分患儿跟正常孩子是一样的,可以正常的生活和上学。 上面右图是一个室间隔缺损修补的手术。一般来讲,根治手术目前的观点是可以通过几个渠道来做,比如通过右心房来修补室间隔缺损,通过肺动脉来解除流出道狭窄。当然也可以通过右室流出道的切口来修补室间隔缺损,做流出道的松解。这两种方法不是矛盾的,可以灵活地结合应用。 这两种方法各有各的优缺点。右房切口暴露稍微困难一些,修补起来难度要大一些。但是对于一部分病人,可以避免右心室切口,理论上讲可以减轻术后出现心律失常,降低右心功能不全出现的几率。 右室流出道切口的手术方法,优点就是暴露比较充分,右心室肥厚基数狭窄解除得比较彻底。潜在的风险是右室心肌的切割和剪除,可能术后出现右心功能不全的几率大一些,右室切口导致心律失常的概率也大一些。 郭建军主任:这种患儿一旦发现以后,什么时间去干预,手术的时机是什么,医院的观点都不同。我个人的看法:如果是法四的患儿,肺血管条件还尚可,一期根治手术我一般会选择在3-6个月进行。通过我们几百例的随访,这类患儿手术以后的效果还是非常满意的。 还有一些患儿出生后肺血管条件比较差,可能做不了一期根治手术,我们一般会做分期根治或者是改良手术。这种手术一般建议在3个月左右做,比如做BT分流。 还有一部分患者缺氧发作,或者是他本身肺血管条件比较差,对缺氧不耐受时,手术时间可能要提前。比如有的患儿一出生以后,就出现缺氧发作,我们可能在出生后一月内做BT分流手术,或者是增加肺血的手术,比如Glenn手术,解除他的缺氧,让他进一步发育,为下一期的根治手术做准备。 5法洛四联症术后要注意哪些问题?郭建军主任:法洛四联症手术以后,医院的经验水平不同,出现并发症的几率也不同。常见的比如右室流出道,包括肺动脉瓣残余的梗阻,室间隔缺损的残余瘘、残余分流,需要再次进行手术。有些患者术后出现右心功能恢复比较慢,需要强心药来维持或改善。有些患儿可能出现心律失常,比如心律不齐、室上速或者是房颤,也需要通过长期的监测,结合药物治疗进行随访观察。 郭建军主任:法洛四联症由于本身解剖畸形的特点,以及它的手术方式,导致术后大部分患儿都会有心脏杂音。这个杂音主要来自于右心室流出道,包括肺动脉瓣的处理,主肺动脉加宽。我们知道,这类患儿本身的肺动脉瓣发育比较差,口径比较细,通过一些方法,比如用一些人工材料,人工的心包,他自己的心包,去做加宽。 这些材料修补完以后,虽然从口径上满足了他的需要,但毕竟是一些有创的操作及外来的材料,血液流经此处时会有涡流或者湍流引起的杂音,这种杂音对法洛四联症术后的孩子来说是正常的。有一点需要注意的是,这个杂音要跟室间隔残余瘘的杂音进行区分,我们做术后超声随访时就可以明显区分出来。 6法洛四联症的术后康复问题1)患儿术后需要吃药吗,要吃哪些药物? 郭建军主任:一般来讲,患儿术后短期内需要服用药物。比如在术后监护室内会用一些强心药物,扩张肺血管药,还有利尿药。在出院前,我们建议用一些补钾或者补钙的药物做补充。出院以后,如果整个情况比较稳定,尿量也合适,我个人不建议患儿长期服药。 2)法洛四联症术后什么时间复查比较合适? 郭建军主任:我们一般建议术后短期内,比如术后1个月、3个月、半年、一年进行随访。如果复查证实患儿病情比较稳定,恢复比较理想,那么在以后的1-2年再做一个复查,直到他的发育完善。法洛四联症术后适当地增加复查次数是有好处的,我们可以动态的观察肺动脉瓣的反流情况,以及右心室的发育情况。 3)术后饮食要注意些什么? 郭建军主任:术后饮食清淡为好,比如少用一些调料、少盐,适当进行一些高蛋白的补充,有利于组织和伤口的恢复。对于心功能较差的患儿,需要服用强心、利尿的药物,比如地高辛;一部分病人本身的左心室发育比较滞后,左心对容量负荷的耐受性能要差一些,所以要限制他液体的入量,服用利尿剂,等到一定阶段后再逐渐增加液体入量。 4)术后多久能活动? 郭建军主任:术后多久能活动,根据每个患儿的情况而不同。我个人的观点是术后1个月内应该注意休息,尽量避免剧烈的体力运动。术后1个月后可以进行一些日常的活动。3个月以后,进行复查时如果发现整个解剖纠治比较理想,心功能也正常,就可以进行一些适度的体力运动。 大部分患者在术后6个月可以像正常的同龄人一样自由运动。有些患儿,可能因为肺动脉瓣反流的问题,体力、运动能力要稍微差一些。到了一定时候可能需要进行一些干预。比如到了一定年龄后,在右心室流出道或者肺动脉内部释放一个支架瓣膜,或者是人工瓣膜,来避免反流引起的右心功能不全。 5)术后多久可以上学? 郭建军主任:我个人认为,术后1个月,或者更保险一点3个月后再去上学,可能对患儿的耐受性更好一点。这个期间上体育课或者剧烈运动时要适当控制。如果说术后半年经过复查身体恢复良好,那么也可以上体育课,适当的运动,但不要过量。 6)术后疫苗接种的问题 郭建军主任:现在的建议是术后1个月即可接种疫苗。医院建议术后3个月再接种,此时心功能恢复比较良好,耐受性也更好一些。如果手术前没有打疫苗,也可以进行补打。但注意不要同时接种两种疫苗,最好有个间隔,避免有不确定的因素引起心功能的变化。 郭建军主任:前面我们大概了解了,有关先心病法洛四联症诊断治疗的一些基本知识。 医院心脏外科,每年的手术量在六百台以上,手术的成功率在98.5%以上。现在我们常年开通了一个先心病的减免计划,也就是这个“同心圆”的绿色救助计划。凡是符合条件,并愿意到我们科室来就诊的,我们一定会尽我们的全部力量,给每个患儿一个完美的治疗方案,同时也给他一个理想的治疗结果。 通过这个平台,我们也呼吁广大的先心病患儿家属,不要因为手术本身的风险而有畏难情绪。就目前来看,几乎所有的先心病都可以通过手术得到很好的治疗,让孩子恢复到正常的生活状态,而且与正常孩子的生存质量没有区别。 文案:薇拉蜥蜴 (注:本次讲座由整理,转载请注明出处:先心管家,谢谢!) 先心管家赞赏 |
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