我们来谈论一下法洛四联症。胸心外科比较喜欢叫它为法四，也就是TOF(TeralogyofFallot)。

首先，脱离了胚胎学机制来谈先天性心脏病是绝对的不科学。

所以，按照常理来出牌，我们应该讲讲娃儿在肚皮里头的那些事情。

造成法洛四联症的最根本原因我们必须抓住，那就是“圆锥动脉间隔分化异常”。怎么个异常法子，圆锥动脉的间隔偏向右侧，因此出现了肺动脉狭窄，同时主动脉腔大，然后圆锥间隔与心内膜垫本来说好的要手牵手么么哒，结果就不得已的天涯相隔。

因此我们看到了其中的三联，即肺动脉狭窄，主动脉骑跨和室间隔缺损。由于根本不是肺动脉，而且不知道肺动脉连到的是不是肺，所以我们更愿意科学的将这时候的肺动脉叫做右室流出道。然后心脏一蹦一蹦的就让右心负荷增加了，然后就出现了右心室肥大。

此处应有图片！

嗯，这样子应该能懂。

期间，我们可以看到，右室流出道的狭窄程度与动脉圆锥分隔的右偏程度有关，同时也与膜周部形成的室间隔缺损大小有关。

而后需要注意的关键要点还在于另一个你忘记看到的器官——肺。当右室流出道发育不好的时候，肺的血床血少了，就像是长期不得到锻炼的人肌肉会猥琐发育一样，肺的发育同样不好。因此，TOF的病症远远不止心脏本身。

好的，这时候我们对于先天性心脏病的分类提出了两个概念，在这里讲述再好不过了。我们通过对肺血流的多少来将先天性心脏病分为两类，一类是肺少血，一类是肺多血，而这时候我们就可以留下两道作业题：

1、先天性心脏病当中，哪一类容易发生紫绀？

2、先天性心脏病中，容易发生感冒，然后就肺炎了的是哪一类？

嗯哼，下一个问题。我们来讲一下病理生理的东西，其实不用再多的赘述已经大家已经能够理解病理生理的来龙去脉，不过梳理一遍总是对的。起始的原因在于动脉圆锥分隔异常，导致三大畸形症状，然后血流动力学改变引起心室代偿性肥大，至此TOF的T已经解决，然后我们看看血流动力学的改变。

由于大缺损，导致心室血液混合，而右室流出道的狭窄使得肺血明显减少，大量血液未经肺换气进入体循环，所以没办法的让动脉血变成混合血，而混合血的血氧饱和度必须的下降。因此紫绀就可以发生，胎儿的血红蛋白携氧能力强，因此新生儿常不出现青紫，而由于后期血氧浓度不够，刺激EPO的生成，因此红细胞生成增多，导致红细胞增多症，但常常不算很明显，生理性贫血期时，青紫表现最重（嗯哼，生理性贫血期是啥时候，学儿科不能不记住噢！）不过！血液黏稠、生成血栓啥的……还真的少见（你可以回忆一下血栓形成的三大要素，然后再想想为啥不容易形成血栓。）

说了这么多，来，并发症。真的有脑血栓？脑脓肿？感染性心内膜炎？最该批评的是肺部感染！没有血的肺没有营养，我们细菌不吃！

接下来说说临床表现，青紫也就是发绀，和家长说你家娃青紫吗？家长会一脸茫然望着你“青紫？我家娃没有情致！”你试试问问你娃嘴巴发乌不，他立马告诉你：“污！可污了！一吃奶/哭吵/走路/蹦跶就乌。”对于太小的孩子，蹲踞现象简直扯淡，两条腿儿都站不直你让他蹲，红萝卜蹲完白萝卜蹲。因此怎么来尽早的发现所谓的“蹲踞现象”呢？吃奶中断啊！吃两口奶就要大喘气，哭两声就要停下来眼泪巴巴的望一望。这都是所谓的“蹲踞”。而蹲踞的作用是使得回心血量减少，减轻负荷，让下肢动脉受压，体循环阻力增加，从而达到右向左分流量减少。太小的孩子不能蹲，那么就让他趴着吧，也管用。说到缺氧，就要说到杵状指，小孩子哪来那么多杵，又不需要杵面团，大部分小孩子没有明显杵状指，但是缺氧肯定是有的，活到五六岁的TOF娃娃也还是可能会有的。关于知识点阵发性缺氧发作的问题，书上写得很好，请自习。

一个TOF的娃娃来到你的跟前，别只会照常规开单，想想这些常规怎么来的。按个人习惯而言，我比较喜欢先开检查，后开检验。检查必须的是要有：12导联心电图、X胸部平片、超声心动图、CT+CTA。然后开检验：三大常规、术前常规。

而着重要讲的，就是检查。毕竟常规开出来看了，十个娃儿九个血常规除了红细胞高一点儿，基本没问题，还剩一个有点儿感冒或者肺炎儿，白细胞高了。而其他的常规都是为了手术。

那么首先，常规心电图不用过多解释，本来手术前也是必须要做的，强调12导联第一是因为便宜，第二也可以看到心电轴的问题，进一步提示心脏的具体情况。胸部平片在这里并不能让你了解心脏的情况太多，而可以让你了解肺部的发育和血管网，太黑的肺，说明血管床得到的锻炼太少了，预后不好，而灰蒙蒙的肺会告诉你，噢嚯，肺炎儿。而超声心动图必须要做，除了看结构，还要测值，不测值，我怎么知道做根治术还是半根治？另外就是要测初步测压，看大小，确定补片……甚至需要通过超声心动图来确定做什么样的手术。具体的不过多延展，有兴趣的可以到胸心外科了解。接下来要做的是CT和CTA，更好的观察，更好的方案，你懂的。在影像学当中，我们对于PDA（动脉导管未闭）的存在表示非常开心，因为有时候，PDA会成为救命稻草。

磁共振嘛……呵呵，至少我们做不了，你让一个活蹦乱跳的小家伙做一个CT就可以让你一上午陪检累瘫，还乞求他能做一个磁共振呆上半个多小时？另外，磁共振需要做定时，到点儿扫一圈儿，影像科的接到你这个单儿，心里不知道多少个白眼儿波涛汹涌。

对于一些比较重的复杂先天性心脏病，要求要做心导管检查和心血管造影，要确定是否有心肺侧枝，要在术中对这些侧枝进行封堵或者结扎，同时还可以初步看到肺血管网床的发育情况，要做，就要做全套哦！

治疗嘛……内科的，我也不是很懂，书上写的，没太大问题。而外科，手术条件允许，不做就是在等死。TOF的孩子，不做手术，必死无疑。那么我们讲讲姑息手术如何姑息。之前有讲到肺血管网发育不好，那么我就单纯的把肺血管网用血冲起来，得到锻炼，就算是第一期手术，这就指的姑息。这时候，术前的检查就显得尤其重要，是否心脏有能力充血给肺，有没有侧枝，有没有其他的风险……

术后最容易出现的最严重的问题嘛，留个作业题：什么是先天性心脏病术后低心排？

好的，就酱~

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作者丨考研报名了的重庆医院胸心外科的小刘医师

E-mail丨Jon.Leo